ODHALTE TAJEMSTVÍ SVÉHO TĚLA

Prionové choroby působí patogeny, které jako jediné neobsahují nukleovou kyselinu. Mohou být sporadické, geneticky podmíněné nebo infekční (a to i iatrogenně). Přítomnost defektních proteinů vyvolává onemocnění souborně nazývané jako spongiformní encefalopatie. Jde o degenerativní onemocnění nervové soustavy, kdy mozek postupně nabývá houbovitého vzhledu v důsledku tvorby miniaturních otvůrků.

Až do roku 1982 byl považován za absolutně platný předpoklad, že infekční nemoci může způsobovat pouze infekční organismus, obsahující nukleovou kyselinu nesoucí genetickou informaci. Prion ovšem žádnou nukleovou kyselinu neobsahuje, jedná se o bílkovinu, která se "rozmnožuje" tím, že mění podobné bílkoviny v organismu.
 

Základ prionové teorie

Předchozí část teorie je obecně přijímána. Následuje ovšem část druhá, které je sice přijímaná většinou odborníků, nicméně ne absolutně. Tvrdí se v ní, že existuje možnost přenosu prionových onemocnění potravou mezi jedinci jednoho druhu (což je též obecně přijímáno - v případě nemoci kuru se to má za dostatečně podložené), jakož i mezi jedinci různých druhů, zejmána pak se zdůrazňuje přenos ovce (scrapie) - kráva (BSE) a kráva (BSE) - člověk (nová varianta CJD). Zde mají někteří vědci výhrady a nepovažují tuto část teorie za dostatečně prokázanou.

K přenosům mezi druhy existuje několik předpokládaných obecností:

• šance na přenos mezi druhy je přímo úměrná podobnosti si prionových bílkovin obou druhů
• největší šance na přenos skýtá konzumace mozku či jiných vysoce inervovaných tkání
• masožravci jsou obecně odolnější proti přenosu než býložravci.

Lidská prionová onemocnění

• Creutzfeldt-Jakobova nemoc (CJD)
  • Sporadická CJD – má incidenci 1–2 / 1 000 000. V ČR každoročně umírá více než 10 pacientů na tuto formu CJD. Obtíže nastupují okolo 65. roku věku. Onemocnění probíhá jako prudce progredující demence (v rozmezí 2–3 měsíců), objevuje se ataxie, myoklonus. Nemocný umírá do 5–12 měsíců od prvních příznaků.
  • Iatrogenní CJD – ojevovala se u pacientů léčených lidským růstovým hormonem z kadaverózních hypofýz (dnes se již připravuje rekombinantně), přenosem tvrdé pleny, perikardu či rohovky. Riziko existuje i u neurochirurgických výkonů přenosem prostřednictvím instrumentária. Přenos prionů je zřejmě možný i transfuzí.
  • Familiární CJD – je genetickou formou s mutací v genu PRNP a neuropsychiatrickou symptomatologií.
  • Nová varianta CJD – je charakterizována psychiatrickými příznaky (úzkostí, depresemi, změnami chování), progresivním mozečkovým syndromem, myoklonem, choreou a dalšími neurologickými příznaky. Na rozdíl od sporadické formy je průběh pomalejší a postihuje mladší věkové skupiny. Přenos je pravděpodobně alimentární z masa zvířat s BSE. Inkubační doba je více než 10 let, na celém světě na ni zemřelo asi 200 lidí.
• Kuru – nákaza se vyskytovala zejména u domorodých kmenů na Nové Guineji, které provozovaly rituální kanibalismus. Po několikaleté inkubaci se u nemocných objevil třes, ataxie, imobilita a následná smrt. Po potlačení kanibalismu zmizela i nemoc.

• Alperova nemoc

• Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom

• Fatální familiární insomnie

• Sporadická fatální insomnie

Priony se před několika lety jistou dobu hřály na výsluní mediálního zájmu a plnily roli globálního strašáka, podobně jako dnes ptačí a prasečí chřipky. Kdo by neslyšel o nemoci šílených krav?

Priony jsou ale zajímavé i samy o sobě. Podobně jako viry jsou agresivní útržky genetické informace, priony jsou "zdivočelé" proteiny. Jsou ale priony živými organismy? Už u virů neexistuje názorová shoda, na které straně pomyslné hranice se nacházejí, a priony podle tradičního pojetí nemají na status živého organismu ani ten nejmenší nárok. Ale co když je všechno jinak?

Priony si můžeme představit jako takové molekulární zombie. Prionový protein je úplně normální bílkovina, která se vyskytuje v živočišných mozcích. Jako ostatní bílkoviny, i on je řetězcem aminokyselin, který se skládá do určitého výsledného tvaru. Zjednodušeně si to můžeme představit, jakoby se přesně definovaným způsobem smotal do klubíčka.

Jenže pokud se prionový protein "svine" nesprávně, a učiní tak obzvláště nesprávným způsobem, stane se z něj zmíněná zombie. Takový abnormální prion totiž napadá "zdravé" molekuly prionového proteinu a přeměňuje je na sobě podobné. Zauzlené priony nemohou být nijak odbourány, proto v mozku zůstávají. Zrovna jako živé mrtvoly v klasických hororech se brzy stávají záplavou, které neunikne žádná zdravá molekula prionového proteinu, a výsledkem je pomalá degenerace mozku a smrt napadeného organismu, které prozatím neumíme účinně zabránit. Priony jsou záludné hlavně proto, že se mohou přenášet i mezi různými druhy savců. Výsledek infekce se projevuje až po extrémně dlouhé době, proto je těžké odhalit zdroje nákazy, dokud není příliš pozdě.

Potud je vše jasné - priony jsou sice vražedné, ale ani náznakem nejsou živé. Nebo snad ano? Podle nedávné publikace vědeckého týmu ze Scripps Research Institute, podléhají priony určité formě evoluce. Pokud je totiž přeneseme do jiného organismu, postupně se přizpůsobují a stávají se nebezpečnějšími!

Jak je to možné? Infekční priony zjevně nejsou identické.Vznikají sice ze stejné proteinové molekuly, ale zřejmě se mohou lišit jistými detaily ve způsobu svého zauzlení. Zajímavé je, že tato variabilita zjevně může do jisté míry náhodně vznikat, podobně jako v běžných organismech vznikají mutace, a zároveň se přenáší i na "potomstvo", respektive další molekuly, do nichž se dotyčný prion "obtiskne".

Právě schopnost evoluce bývá považována za úhelný kámen definice života - v tradičním pojetí priony (na rozdíl od virů) živé nejsou. Schopnost vyvíjet se ale posunuje celý problém do jiné perspektivy. Evoluce prionů je totiž úplně jiná než ostatní formy evoluce.

Priony nepoužívají dědičnost na bázi DNA. Prionový protein je sice zakódován v DNA hostitele, ale ta v tomto případě zůstává stále stejná a do ničeho se nemíchá. Priony ale nejsou ani rozmnožující se proteiny. Jsou to vlastně "nakažlivé tvary proteinů". Jejich substrátem je protein tvořený živým organismem, ale v podstatě je lze označit za replikující se entity na úplně jiném fyzickém principu než běžné organismy i viry. Otázkou je, jak velký je rozsah jejich variability. Kolika tvarů může prion nabýt? Je-li počet dostatečně velký, je velká i variabilita a evoluční plasticita prionů. Pak bychom o nich mohli hovořit jako o útvarech na hranici mezi živým a neživým...

Priony potřebují ke své existenci organismy jako zdroj nových prionových proteinů. Otázkou ale je, zda náhodou podobný princip nemůže fungovat i u nějakých systémů neživé přírody. Hypotetickým příkladem jsou třeba "rozmnožující se krystaly jílu". Třeba nějaké podobné nebo úplně jiné "nestvůry" balancující mezi životem a ne-životem existují na naší nebo jiných planetách? Priony by nám mohly osvětlit, jaký nejjednodušší systém ještě může podléhat evoluci. A pokud nalezneme odpověď na tuto otázku... Evoluce znamená život (pokud přijmeme definici života založenou na evoluci). Poznáme-li jednoduché, evoluce schopné systémy, budeme moci konečně odpovědět, jak se zrodil život.

zdroj:

http://www.vzdalenesvety.cz/index.php/component/content/article/14-aktuality/27-priony